乾燥綜合症

肺纖維化病症

乾燥綜合症

乾燥綜合症併發間質性肺病是什麼?

乾燥綜合症是一種罕見的自身免疫疾病,主要影響唾液和淚腺,也會影響肺部。1,2

每年每 10 萬人中有 6 人會患上乾燥綜合症,這當中 9-20% 的患者會患上間質性肺病(ILD)。1-3

 

乾燥綜合症併發間質性肺病時可能造成肺組織結疤,即肺纖維化,會影響負責向全身各部位供氧的肺氣泡和血管。由於健康的肺組織轉成疤痕組織,因此氧氣難以經由肺部進入血流,由此導致氣促。4

乾燥綜合症併發間質性肺病的症狀

大多數人一開始未能察覺肺部的變化,認為是自己身體欠佳或疲倦。有可能真的是身體疲倦,但時刻留意自己的體能上的變化是十分重要。


越早發現涉及肺部的疾病,您就可越快接受測試並獲得支援,而您的醫生會為您提供最佳的治療方法。


乾燥綜合症併發間質性肺病的症狀可能包括:1,4

處理日常事務時感到非常疲倦

氣促,特別是在身體有輕微活動時

不消退的乾咳

您可能出現多種乾燥綜合症併發間質性肺病的症狀,當中有些可隨著疾病惡化而加重。請記住,改變生活方式和採取不同的治療方法可以幫助您控制症狀。症狀程度因人而異,您的症狀可能與其他肺纖維化患者不一樣。2,4

小貼士:

每日填寫症狀日誌,跟進記錄您在一段時間的感覺。此外,記下所有問題,並在下次覆診時與醫生討論。

如何診斷乾燥綜合症引致的間質性肺病?

為了診斷乾燥綜合症引致的間質性肺病,治療團隊會從多個健康範疇進行檢查,包括詢問您的工作史、家族病史、有否服用的任何藥物,及吸煙習慣等。

 

醫生會透過身體檢查來了解您的肺部健康,亦可能需要進行其他測試來確診。2,5

乾燥綜合症併發間質性肺病的惡化

乾燥綜合症併發間質性肺病可能會逐漸惡化,會隨著時間而轉差。目前暫沒有方法可預測惡化速度。有些患者會在確診後存活數年,甚至更長時間。2,6 部份患者的症狀可能沒有變化,而部分患者的症狀可能會加快惡化。現時尚未清楚為何某些患者病情惡化得比其他患者快。2,6


重要事項 – 請與您的醫生討論乾燥綜合併發間質性肺病的治療方案。您的醫生能提供適合個人病況的指引和支援,及提出後續治療的最佳方法。


有些日子會令人特別難受。無論您的感覺如何,我們都可以指引您獲得協助。

「加入支援小組,當您伸手求助,總會有人伸出援手」

– 肺纖維化患者

重點

乾燥綜合症併發間質性肺病是一種罕見疾病。乾燥綜合症患者有可能同時患上間質性肺病 (ILD),即肺部結疤,令氧氣更難進入血液,引起氣促

為了獲得正確的診斷,治療團隊可能要進行多項測試來了解您的肺部健康情況

乾燥綜合症併發間質性肺病可能會逐漸惡化,但暫時沒有辦法知道其是否會惡化或惡化速度

參考資料

1. NHS. Sjögren’s syndrome: complications. Available at: https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/. [Accessed April 2019].
2. Flament T, Bigot A, Chaigne B, et al. Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome. Eur Respir Rev. 2016;25(140):110–123.
3. Weng M, Huang Y, Liu M, Lu T. Incidence and Mortality of Treated Primary Sjögren’s Syndrome in Taiwan: A Population-based Study. J Rheumatol. 2011;38(4):706–708.
4. British Lung Foundation. Pulmonary Fibrosis. Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/. [Accessed April 2019].
5. British Lung Foundation. Pulmonary fibrosis. Diagnosis. Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/diagnosis/. [Accessed April 2019].
6. British Lung Foundation. Pulmonary fibrosis associated with connective tissue and autoimmune diseases. Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/autoimmune/.  [Accessed April 2019].

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