特發性肺纖維化

肺纖維化病症

特發性肺纖維化 (IPF)

特發性肺纖維化簡稱 IPF，是一種罕見病症，每年每 10 萬人中僅影響 10-60 人。¹纖維化是醫學術語，意指疤痕組織累積形成。特發性肺纖維化患者的肺組織會結疤、增厚及變硬。這會使氧氣更難進入血液，造成氣促。^1,2

在 IPF 中，這種肺部結疤的病因尚不明確，也即是說肺纖維化屬於特發性質。³ 然而，部分因素如吸煙、病毒感染、遺傳和胃酸倒流都可能增加患上特發性肺纖維化的風險。^4,5

「於我而言，生活並不會因此而終結……我們仍會活得精彩，繼續出外用餐、入住酒店、享受生活和社交。我想説的是切勿放棄！」

– IPF 患者

IPF 的症狀

您可能會出現多種 IPF 症狀，當中有些會隨著疾病惡化而加重。透過改變生活方式和採取不同的治療方法可以幫助您管控這些症狀。症狀因人而異，您的症狀可能會與其他 IPF 患者不一樣。^3,6-9

大多數人一開始未能察覺肺部的變化，可能只認為自己身體欠佳或疲倦。有可能真的是身體欠佳或疲倦，但時刻留意自己的體能上的任何變化是十分重要。

IPF 的常見症狀：³

氣促，特別是進行輕微活動時

頻繁的乾咳，且沒有好轉

呈燈泡狀指頭（指甲或趾甲拱形隆起）

當醫生用聽診器聽診肺部時，會聽到「扯開魔術貼般」的劈啪爆裂聲

小貼士:

填寫症狀日誌，跟進記錄您在一段時間的感覺。此外，記下所有問題，並在下次覆診時與醫生討論。

接受診斷

IPF 與許多其他疾病有相同的症狀，您可能需要一段較長時間才能被確診。

診斷 IPF需時很長（可多達兩年或以上），這可令患者非常沮喪。許多人在確診IPF前，會接受多種各式各樣的測試。不過，醫療界正努力尋找縮短診斷時間的方法。

為了作出IPF 的正確診斷，治療團隊需先排除其他疾病。他們會核對不同的症狀、詢問您的病史及進行某些測試，以找到最終診斷。因此，在確診前，您可能已向不同範疇的專科醫生求診。^3,10

如何診斷 IPF？

為了診斷 IPF，治療團隊會從多個健康範疇進行檢查，包括詢問您的工作史、家族病史、有否服用的任何藥物，及吸煙習慣等。

醫生會透過身體檢查來了解您的肺部健康外，還可能需要進行其他測試來確診。^3,10

IPF 的治療

抗纖維化藥物是用來治療 IPF 的最新方案，已顯示可改善患者的情況。¹¹

抗纖維化藥物旨在透過減慢導致肺部結疤的進程來延緩疾病惡化的速度。此種藥物可能有效，成為您治療計劃的關鍵環節。請與您的醫生討論，了解您是否適合服用抗纖維化藥物。¹¹

在許多國家獲批准治療 IPF 的抗纖維化藥物有尼達尼布 (Nintedanib) 和吡非尼酮 (Pirfenidone)。¹¹

有時候，醫生可能處方不屬於抗纖維化的藥物以改善您的症狀和總體健康，例如肺部復康或氧氣治療。治療團隊會時刻因您的身體狀況作出調整，並制定最適宜您的治療計劃。

請與您的醫生討論可選用的治療方案，並找出最適宜您的治療計劃。

「請保持積極態度、找到您信任的醫生、尋求家人的支援、保持活力和飲食健康。整體而言，營造良性的環境十分重要！」

– 意大利教授 Luca Richeldi

IPF 的惡化

IPF 是一種逐漸惡化的疾病，病情隨著時間進展而加重。然而，暫沒有辦法來預測IPF的惡化速度，但其惡化速度也會隨著時間進展而改變。部份患者的症狀有少許變化，但部分患者的症狀則可能會加快惡化。現時尚未清楚為何某些患者病情惡化得比其他患者快。³

部分IPF患者可能惡化得很快，而部分患者則可能只會緩慢變化。有些研究顯示，半數的 IPF 患者在診斷後存活約 3 至 5 年。不過，這是IPF 新治療方法出現前的估計。^1,3

有了治療 IPF 的全新抗纖維化治療，IPF 患者的壽命得以延長。雖然新的治療不能逆轉肺部的結疤進度，但有可能延緩疾病的惡化。^5,12,13

監測 IPF 的惡化情況

醫療團隊會使用您的病史、結合身體檢查和不同測試方法，並在與您密切合作的情況下查明病情的進展。然後，您的醫生會為您制定最佳的治療計劃。^3,14

與許多其他慢性疾病不同，IPF 沒有界線分明的「階段」。每個人的體驗各有不同，因此最好與您的醫生討論，其可以根據您的個人狀況提供建議。¹⁴

急性發作

在 IPF 的早期階段，您也許只會察覺到呼吸上的輕微變化。隨著疾病惡化，出現併發症或急性發作的風險大增。急性發作是指症狀突然快速加重。^1,15

當出現高燒情況、或懷疑自己出現胸腔感染、或者病情加劇，您必須立即求醫。急性發作可能威脅生命，因此，與治療團隊合作十分重要，並盡一切可能照護您的肺部。¹⁵

重要事項：
如果您的症狀突然加重，請保持冷靜並通知身邊的人，以便他們聯絡您的治療團隊。如果您的症狀很重，您立即尋求急症服務。

心理健康

許多 IPF 患者都可能難以控制自己的想法和心情。負面的想法會引致心情低落或憂慮，難以接受診斷結果。照顧您的心理健康與生理健康同樣重要。如果您需要尋求心理健康管理協助，請與您的治療團隊討論。

合併症或共存疾病

您可以一同管理IPF和其他持續性的疾病

許多IPF患者也同時患有其他疾病，通常稱之為合併症或共存疾病。IPF可能會影響這些疾病，但管理它們與管理特發性肺纖維化本身同樣重要。

為了管理共存疾病，患者除了治療 IPF 外，還需接受其他藥物治療及護理。在 IPF 患者中最常見的共存疾病可能包括：^16,17

慢性阻塞性肺病 (Chronic Obstructive Pulmonary Disease, COPD)：一種令人體肺部難以呼出和吸入空氣的肺病，導致呼吸困難
胃酸倒流 (Gastroesophageal Reflux Disease, GERD)：引起胃酸向上流入食道的胃部病症，會引起胃灼熱
阻塞性睡眠窒息症：在睡眠期間出現呼吸暫停而窒息的現象
肺動脈高血壓：肺部的供血血管(肺動脈)出現壓力過高的情形
心臟疾病，例如心臟病
其他病症：糖尿病、甲狀腺功能減退及食管裂孔疝氣

每位 IPF 患者的情況也不同，所出現的共存疾病可能不一樣。時刻留意病情及身體上的任何變化，並與您的治療團隊討論，他們能指導及提供最適合你的治療方案。

「我認為 IPF 患者保持健康的方法與一般人無異。」

– 英國教授 Toby Maher

應對嚴重疾病

誰能明白我被確診的心情？

雖然 IPF 很罕見，但您並不孤單。全球約有300萬IPF患者，他們正努力應對 IPF 帶來的情緒和心理健康挑戰。事實上，在歐洲和北美洲每年每 10 萬人中有 10-60 人確診為 IPF。^1,18

無論您是剛確診IPF 還是已患上此病一段較長時間，您都要為未來的治療和整體健康制定清晰的計劃。

小貼士:

討論病情及為其做準備有時可能會令您感到精神壓力和疲倦。您可分次進行，無需一次性完成所有準備。病情管理和規劃是一個持續的活動，有時需要費時才能完善。

有些日子會令人特別難受，但請記住，好心情可以幫助您應付壞日子。嘗試找時間與摰愛留下美好回憶，這可是您繼續努力的强心針和有益於您的心理健康

重點

參考資料
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5. Woodcock H, Maher T. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000Prime Rep. 2014;6.v 6. Vainshelboim B, Oliveira J, Izhakian S, et al. Lifestyle Behaviors and Clinical Outcomes in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respiration. 2017;95(1):27-34.
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